INTRODUCCIÓN
La célula clara, al igual que célula pequeña,
célula redonda, y otras células, son expresiones de uso tan común en la
práctica diaria que pertenecen al acervo del patólogo desde su primera semana
de residencia. El término hace referencia al característico citoplasma claro o
vacío, no teñido con la hematoxilina-eosina, de algunas células. Por lo general
el citoplasma suele además estar delimitado por una membrana muy evidente. Un
amplio espectro de neoplasias, y no sólo carcinomas, pueden contener
eventualmente células claras.
En ocasiones, la célula clara confiere al tumor un
carácter exclusivo y lo convierte en entidad propia con pronóstico incorporado,
la apariencia clara de la célula es simplemente un cambio secundario, una mera
circunstancia sin ningún tipo de implicaciones en el diagnóstico o en el
pronóstico.
Dicho esto, hay que resaltar que muchos órganos
pueden desarrollar carcinomas de células claras, aunque el ovario y el riñón
son dos de los más frecuentes. En este trabajo se revisa el espectro de
carcinomas renales que pueden mostrar células claras al microscopio, a saber,
el carcinoma renal asociado a la enfermedad de von Hippel-Lindau, el carcinoma
renal de células claras de tipo esporádico, los carcinomas familiares no
asociados a la enfermedad de von Hippel-Lindau.
CASO CLÍNICO
Paciente
de 68 años, sexo femenino, ejecutiva del hogar, reside en Portoviejo; llega al
área de emergencia por hematuria macroscópica, hipertensión arteria+, con facies pálidas “tierrosa”, refiere que ha
presentado dolor moderado en flanco derecho, polaquiuria, tenesmo vesical, y
dolor abdominal difuso, no presenta edema de extremidades inferiores. En el
examen físico presenta a la palpación sensación de masa en riñón derecho,
abdomen doloroso a la palpación profunda.
Entre
los exámenes complementarios llama la atención los siguientes valores:
Glóbulos
blancos:7.76 Segmentados: 75% Hemoglobina :10.2 Hematocrito: 30 Plaquetas:147
Glisemia:347 Sodio: 129 Calcio 1.09
Se
realizaron exámenes microbiológicos en muestras de orina, la cual revelo
crecimiento positivo de Gram negativos.(lo que impide se de alta a la
paciente)
Por
medio de la realización de exámenes complementarios como TAC, en la cual se
revelo el hígado con densidad homogénea, con contornos normales sin imágenes de
lesiones definidas, vesícula biliar, bazo, páncreas y riñón izquierdo normales,
en la proyección del riñón derecho aparece una
maza de múltiples áreas hipodensas irregulares bien delimitadas de
aproximadamente 40x50mm. Calcificación de las paredes de la aorta abdominal.
Durante
varias ocasiones al cabo de cuatros meses la paciente llego varios meses a emergencia
por dolor abdominal en flanco derecho. Razón por la cual a la paciente se le
administro medicamentos como el tramal vía intravenosa, con lo que se mejoraba
dicha situación.
En
junta médica y en base al análisis del examen clínico y los exámenes complementarios
se decidió que el diagnóstico es la presencia de una masa tumoral en el polo
superior del riñón derecho, razón por la cual se decide realizar una
nefrectomía radical.
La
paciente no presento complicaciones quirúrgicas ni post-operatoria.se envía
muestra para realizar la biopsia respectiva. Los resultados del examen
patológico realizados a la muestra dan como resultado:
CARCINOMA
DE CELULAS RENALES, DE TIPÓ CLARAS, GRADO NUCLEAR I DE FURHMAN, QUE
DESTRUYE Y REMPLAZA MEDULA RENAL,
CALICES Y PELVIS RENAL, CON INFILTRACION LOCAL DE TEJIDO ADIPOSO PERIRENAL Y
DEL HILIO.EN ESTE NO SE ENCONTRO GLNDULA SUPRARENAL NI URETER.
Diagnóstico definitivo
Carcinoma de células renales. (Células claras)
CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES
Los carcinomas de células renales o tumor de
Grawitz, constituyen del 1 al 3% de todos los cánceres viscerales y representan el 85% de los cánceres renales en
el adulto, aparecen con más frecuencia en personas mayores generalmente a los
60 y 70 años de edad y predominante en hombres. Por su color amarillo y la
semejanza de sus elementos a las células claras de la corteza suprarrenal
anteriormente fue denominado hipernefroma,
ahora se sabe que todos estos tumores proceden del epitelio de los
túbulos renales y que, por tanto son adenocarcinomas renales.
Entre sus signos característicos están su carácter
refractario a los citotóxicos, las respuestas poco frecuentes pero duplicables
a los modificares de respuesta biológicas como el INF-α y la interleucina-2 (IL-2), y una evolución
clínica variable en los sujetos con metástasis.
Epidemiología
Los carcinomas de células renales constituyen del
1-3% de todos los cánceres viscerales y representan del 85% de todos los
cánceres renales en adultos. Cada año se diagnostican 30.000 casos nuevos por
este proceso.
El tabaco es el factor de riesgo más notable, Los
fumadores tienen doble incidencia de carcinoma renal que la población no
fumadora, siendo los fumadores de pipa y cigarros puros los más susceptibles.
En estudios internacionales se detectaron otros factores de riesgo como la obesidad, especialmente en las
mujeres, hipertensión arterial, tratamiento con estrógenos no neutralizados,
derivados del petróleo y metales pesados, también tienen mayor incidencia los
pacientes con insuficiencia renal crónica, con enfermedad quística adquirida y
con esclerosis tuberosa. Se ha postulado que una dieta rica en vitamina C, β-carotenos y vitamina E forma un efecto protector.
Casi todos los canceres renales surgen de las
células epiteliales de los túbulos proximales, la gran mayoría de estos
cánceres son esporádicos pero hay formas raras de cánceres familiares que se
transmiten por medio de genes autosómicos dominantes, sobre todo en sujetos
jóvenes, aunque sólo representan un 4% de los cánceres renales. Ejemplos de
estos tumores renales tenemos al síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), el
carcinoma familiar hereditario de las células claras y el carcinoma papilar
hereditario, el primero se caracteriza por presencia de hemangioblastomas en el
cerebro y la retina, desarrollando quistes renales y carcinoma renal, pudiendo
ser múltiples y bilaterales, últimos estudios asocian al gen VHL con el
desarrollo de tumores de las células claras tanto en su forma familiar como
esporádica; el segundo se debe a alteraciones que afectan al gen VHL y sus
genes relacionados; mientras que al carcinoma papilar hereditario es de forma
autosómica dominante, manifestándose con tumores bilaterales múltiples con
mutación del protooncogén MET.
CLASIFICACIÓN DEL CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES: HISTOLOGÍA, CITOGENÉTICA
Y GENÉTICA
Las neoplasias de células renales constituyen un
grupo heterogéneo de tumores con características, genéticas y clínicas
peculiares, y cuya arquitectura va de benigna a maligna en alto grado, entre
estas categorías tenemos los siguientes:
1.
Carcinoma de células claras: Es el más frecuentes de todos, representando el 70 a 80 % de los cánceres de
células renales. Histológicamente, está formado por células del citoplasma
claro granular siendo no papilares, pueden ser familiares, asociados a la
enfermedad de VHL, o frecuentemente esporádicos que representa el 95% de los casos. En el 98% de ellos,
tanto familiares, esporádicos como asociados al VHL, existe una pérdida de
secuencia en el brazo corto del cromosoma 3. Esto ocurre por depleción ( 3p-) o
por translocación cromosómica desequilibrada (3;6, 3;8, 3;11) que produce la
desaparición de la región de superposición más pequeña del cromosoma 3 de 3p12 a 3p26 .En esta región se
encuentra el gen VHL (3p25.3). Un segundo alelo sin deleción del gen VHL
muestra mutaciones somáticas o inactivación inducida por hipermetilación en
alrededor del 80% de los carcinomas de células claras, lo que indica que el gen
VHL actúa como un gen supresor tumoral tanto en la forma esporádica como
familiar. El gen VHL codifica una proteína que forma parte de un complejo
ligasa ubiquitina implicado en señalar otras proteínas para su degradación.
Entre las dianas de la proteína VHL destaca el factor-1 inductor de hipoxia
(HIF-1). Cuando el gen VHL está mutado, las concentraciones de HIF-1 permanecen
altas, y esta proteína activa aumenta la transcripción y producción de
proteínas proangiogénicas inductoras de
hipoxia tales como VEGF y TGF-B1. Además el factor-1 de crecimiento parecido a
la insulina, otra de las dianas del gen VHL, está sobreexpresado. Por tanto el
crecimiento celular como la angiogénesis están estimulados. Al menos otros dos
genes supresores tumorales se localizan también en 3p.
Morfología
Hallazgos
macroscópicos: Son lesiones usualmente solitarias y unilaterales,
ocupan la corteza, pero, al crecer terminan remplazando, al menos parcialmente,
la médula y se extienden al tejido perirrenal. Al corte el tumor tiene un
aspecto muy variable; hay áreas amarillas o cafés y zonas pálidas; con mucha
frecuencia hay cambios quísticos, necrosis y hemorragia. En los espacios
quísticos podemos ver material gelatinoso translúcido. Podemos ver áreas
fibrosas y de aspecto hialino. Cuando hay zonas anaplásicas o sarcomatoides el
aspecto es más sólido y puede ser blanquecino como "carne de pescado".
El carcinoma
de células renales tiene un característico aspecto macroscópico. Aparece en
cualquier sitio del riñón, pero predomina en los polos, especialmente en el
superior. Las neoplasias de células claras habitualmente tienen su origen en el
epitelio tubular proximal, y aparecen como lesiones aisladas unilaterales.
Forman masas esféricas de tamaño variable, y están
formadas por un tejido amarillo grisáceo claro brillante, que deforma la
silueta renal. El color amarillo es una consecuencia del prominente acúmulo de
lípidos en las células tumorales. Suele tener grandes áreas opacas blanco
grisáceas de necrosis isquémica, focos hemorrágicos y zonas reblandecidas. Los
bordes suelen estar bien definidos y limitados por la cápsula renal .Los tumores
papilares parecen tener su origen en el túbulo contorneado distal, y pueden ser
multifocales y bilaterales. Habitualmente son hemorrágicos y quísticos
especialmente si son grandes. Los carcinomas papilares son el tipo de cáncer
renal más frecuente en pacientes que desarrollan enfermedad quística asociada a
diálisis.
Al crecer, el tumor puede protruir en los cálices y
la pelvis y proliferar finalmente en las paredes del sistema colector para
extenderse incluso al uréter. Una de las características llamativas de este
tumor es su tendencia a invadir la vena renal. Y crecer formando una columna
celular sólida dentro de este vaso. Al extenderse más, se forma un cordón
tumoral en la vena cava inferior que llega incluso al lado derecho del corazón.
Hallazgos microscópicos: Lo más característico es encontrar una población
sólida de células claras con membrana citoplasmática bien definida. El aspecto
claro del citoplasma se debe a la presencia de gluocógeno y lípidos. El patrón
de distribución de las células es muy variable entre tumores y en diferentes
áreas del mismo tumor; podemos ver una disposición alveolar, trabecular,
sólida, tubular o microquística. El estroma intratumoral contiene numerosos
vasos sanguíneos de pared delgada, esta rica red vascular es una característica
importante en el diagnóstico ya que los otros tumores no suelen tener esta
característica. Los espacios formados por las lesiones tubulares y
microquísticas pueden contener material seroso eosinofílico o sangre. Es
frecuente encontrar necrosis y áreas de hemorragia, sin que este hallazgo tenga
asociación demostrada con el pronóstico.
Las células pueden contener en su citoplasma globulos hialinos o
hemosiderina. El grado nuclear es más frecuentemente 2 ó 3 de Fuhrman; se
encuentra grado 4 en 5-10% de casos y grado 1 en menos del 10%. La actividad
mitótica es escasa y se correlaciona con el grado nuclear; es excepcional ver
mitosis en tumores grado 1 y 2, siendo más frecuentes en las lesiones grado 3 y
muy fáciles de encontrar en las lesiones grado 4.
En el carcinoma de células claras, el patrón de
crecimiento varía de sólido a trabecular (en forma de cordón) o tubular (con
aspecto de túbulos). Las células tumorales son redondas o poligonales y tienen
abundante citoplasma claro o granular; en este último caso, las tinciones
especiales demuestran glucógeno y lípidos. El tumor está irrigado por finas
ramificaciones vasculares y puede mostrar áreas quísticas y sólidas. La mayoría
son tumores bien diferenciados, pero algunos presentan atipias nucleares
acusadas, con formación de núcleos abrigados y células gigantes. El carcinoma
papilar se compone de células cúbicas o columnares bajas agrupadas en
formaciones papilares. Suele haber células intersticiales espumosas en el
centro de las papilas. En ocasiones hay cuerpos de psamoma. El estroma suele
ser escasa, pero está muy vascularizada. El carcinoma renal cromófobo está
formado por células eosinófilas pálidas, a menudo con un halo perinuclear,
agrupadas en masas sólidas, estando las células más grandes concentradas
alrededor de los vasos sanguíneos. El carcinoma de los conductos colectores es
una variedad rara que presenta conductos irregulares revestidos por un epitelio
muy atípico de aspecto en tachuela. Es raro que aparezcan cambios sarcomatoides
en todas las formas del carcinoma de células renales, y constituye un hallazgo
claramente funesto de estos tumores.
2.
El carcinoma papilar representa del 10 al 15 % de los carcinomas
renales. Se caracteriza por su crecimiento papilar y, también existen formas
familiares y esporádicas. No se asocia a deleciones de 3p. Las alteraciones
citogenéticas más frecuentes son la trisomía 7,16 y 17 junto con la pérdida del
cromosoma Y en los varones en la forma esporádica, y la trisomía 7 en la forma
familiar. El gen de la forma familiar se localiza en una región del cromosoma 7
que engloba la región de MET, un protooncogén que actúa como receptor tirosín
cinasa del factor de crecimiento de los hepatocitos, han observado también
mutaciones de este gen en una proporción de casos esporádicos de carcinoma papilar. El factor
de crecimiento de los hepatocitos (también denominado factor de dispersión). Se
han identificado mutaciones tanto en la línea germinal como somáticas en el
dominio tirosín cinasa del gen MET, lo que hace de la mutación del MET un
oncogén candidato probable de estos cánceres. Un segundo gen llamado PRCC (del
carcinoma papilar de células renales), situado en el cromosoma 1, se ha
implicado en tumores esporádicos de los niños principalmente, que presentan translocaciones
t(X;1) características. Esto conduce al PRCC a fusionarse con un gen llamado
TFE-3 situado en el cromosoma X, y la proteína de fusión produce una alteración
en el control mitótico provocando una segregación anormal de los cromosomas. A
diferencia de los carcinomas de células claras los carcinomas apilares suelen
ser multifocales.
3.
El carcinoma renal cromófobo constituye un 5% de los carcinomas de células
renales, estando compuesto por células con una membrana muy prominente y un
citoplasma eosinófilo pálido, generalmente con halo perinuclear. Al igual que
el oncocitoma benigno, se supone que crece a partir de las células intercalares
de los conductos colectores y tiene un
pronóstico excelente en comparación con el de los cánceres papilar y de células
claras. Puede ser difícil su diferenciación del oncocitoma desde el punto de
vista histológico.
4.
El carcinoma de los conductos colectores (conductos de Bellini) representa aproximadamente
un 1% o menos de las neoplasias epiteliales renales. Tiene su origen en las
células de los conductos colectores en la médula. Para este tumor se han
descrito numerosas pérdidas cromosómicas y deleciones, si bien no se ha
identificado ningún patrón específico. Histológicamente estos tumores se
caracterizan por nidos de células malignas inmersas en un estroma fibrócito
prominente, de localización típicamente medular.
La clasificación TNM (escala
de estadiaje del cáncer).
En su crecimiento puede afectar la grasa
perirrenal, metastatizar en los ganglios linfáticos regionales o extenderse a
través de la vena renal y la vena cava inferior. El crecimiento a través de la
vena cava inferior puede producir un trombo migratorio que puede ser de gran
volumen y extenderse hasta la aurícula.
Según la localización y la invasión local o general
se establecen estadios clínicos con valor pronostico y terapéutico, la
clasificación más utilizada es la siguiente:
Estadio T1: tumor menor de 7 cm de eje máximo.
Confinado al riñón.
Estadio T2: tumor mayor de 7 cm que no afecta la
grasa perirrenal.
Estadio T3a: tumor que afecta o invade capsula,
grasa perirrenal o produce un trombo venoso que migra por vena cava inferior
por debajo del diafragma.
Estadio T3b: tumor con trombo tumoral que migra por
cava inferior hasta nivel supradiafragmático.
Estadio T4: tumor que afecta y atraviesa la fascia
de Gerota, pudiendo infiltrar órganos vecinos.
La posible afección ganglionar local aparece
reflejada en la clasificación N después del examen histopatológico y que puede
ser Nx (desconocida), NO (sin afección ganglionar), N1 (afección de 1 ganglio)
o N2 (afección de varios ganglios regionales). Las metástasis a distancia se
reflejan en la clasificación M, pudiendo ser Mx (desconocida, no investigada),
MO (sin afección metastásica a distancia) o M1 (aparición de metástasis a
distancia).
CURSO CLÍNICO
Los tres hallazgos diagnósticos clásicos del
carcinoma de células renales son dolor costovertebral, masa palpable y
hematuria, aunque sólo están presentes en un 10% de los casos. El más fidedigno
de ellos es la hematuria, pero habitualmente es intermitente y puede ser
microscópica; por ello, el tumor puede permanecer silente hasta alcanzar un
gran tamaño. En ese momento da lugar a síntomas constitucionales generalizados
como fiebre, malestar, debilidad y pérdida de peso. Este tipo de crecimiento
asintomático ocurre en muchos pacientes, de modo que al descubrimiento el tumor
puede medir más de 10 cm. Sin embargo, actualmente muchos de estos tumores se
detectan en fase asintomática gracias a estudios radiológicos. Ejemplo:
tomografía computarizada o resonancia magnética, que se realizan casualmente
por otros motivos.
Las neoplasias de esta categoría se han acompañado
de síndromes paraneoplásicos de muy diversa índole, que incluye eritrocitosis,
hipercalemia, disfunción hepática no metastásica (síndrome de Stauffer) y disfibrinogenemia adquirida. Sólo
en alrededor del 3% de los pacientes de identifica eritrocitosis en la primera
consulta al médico. Es más frecuente la anemia, que es un signo de enfermedad
avanzada.
El carcinoma de células renales se considera uno de
los grandes imitadores en medicina, porque tiene tendencia a producir una gran
diversidad de síntomas generales no relacionados con el riñón. Además de la
fiebre y los síntomas generales ya mencionados, los carcinomas de células
renales producen algunos síndromes paraneoplásicos, Atribuidos a la formación
anormal de hormonas, incluyendo policitemia, hipercalcemia, hipertensión
arterial, disfunción hepática, feminización o masculinización, síndrome de
Cushing, eosinofilia, reacciones leucemoides y amiloidosis.
Una de las características frecuentes de este tumor
es su gran tendencia a metastatizar antes de producir signos y síntomas
locales. Un 25% de los pacientes con un carcinoma de células renales tienen
signos radiológicos de metástasis en el momento de consultar. Las
localizaciones más frecuentes de las metástasis son los pulmones (más del 50%)
y el hueso (33%), seguidos en orden de frecuencia por los ganglios linfáticos
regionales, el hígado y las suprarrenales, y el cerebro. La supervivencia media
a los 5 años de los pacientes con carcinoma de células renales es de alrededor
del 45%, y alcanza el 70% en ausencia de metástasis a distancia. Cuando hay
invasión de la vena renal o propagación a la grasa perirrenal, las cifras
descienden a un 15 a 20% aproximadamente.
En la práctica clínica hay que pensar en que toda
tumoración sólida renal es cancerosa mientras no se demuestre lo contrario; es
necesario hace un diagnostico definitivo. Si no se demuestra metástasis, las
intervenciones quirúrgicas están indicadas, aun cuando hay invasión de la vena
renal.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Entre las entidades por incluir diagnostico
diferencial en caso de una tumefacción renal, están quistes, neoplasias
benignas (adenoma, angiomiolipoma, oncocitoma), lesiones inflamatorias
(pielonefritis o abscesos) y otras neoplasias cancerosas primarias o
metastásicas. Otros canceres que afectan a veces a los riñones son el carcinoma
de células transicionales de la pelvis renal, sarcoma, linfoma, tumor de Wilms
y metástasis, en particular de los melanomas. Todas estas entidades de canceres
son menos frecuentes que el de riñón.
Quiste
renal
Solitarios o múltiples son comunes, especialmente
con edad que avanza: el 50% de ésos envejecieron 50 años. No tienen ninguna
significación especial excepto en la diagnosis diferenciada de tumores renales.
Pueden causar de vez en cuando dolor
o hematuria debido a su tamaño.
Adenoma
Un adenoma es un tumor benigno (-oma) de origen
glandular. Los adenomas pueden crecer a partir de muchos órganos, incluidos el
de colon, glándulas suprarrenales, glándula hipófisis, tiroides, etc Aunque
estos tumores son benignos, con el tiempo pueden evolucionar hasta convertirse
en malignas, momento en el que se denominan adenocarcinomas
Angiomiolipoma
El angiomiolipoma es un tumor renal benigno
constituido por vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo. Es más
frecuente en mujeres y se asocia en forma frecuente a la esclerosis tuberosa.
Clínicamente se puede presentar como episodios de dolor lumbar, hematuria, masa
palpable en el flanco y eventualmente como una hemorragia retroperitoneal. Sin
embargo, con la masificación de los exámenes de imagen es posible la detección
de estos en etapas asintomáticas en más del 50% de los casos, teniendo una
caracterización específica en la tomografía axial computada.
Oncocitoma
Los oncocitomas son lesiones poco frecuentes del
riñón, constituyendo neoplasias que por definición son benignas.
Microscópicamente son tumores bien delimitados, redondeados, de color rojizo o
tostado y frecuentemente presentan una cicatriz blanquecina central, de aspecto
estrellada. Están formados por células denominadas oncocitos, que son grandes,
de citoplasma eosinófilo, con gran contenido de mitocondrias y de aspecto
exclusivo o predominantemente granula. Los núcleos son de grado bajo en
general, pero suelen tener nucléolo prominente y atipia focal. La presencia de
mitosis y necrosis debe hacer dudar del diagnóstico.
Pielonefritis
Es una inflamación bacteriana del riñón con
destrucción del tejido renal y compromiso de la vía urinaria. En enfermos
inmunodeprimidos puede ser causada por otros agentes inflamatorios. La
pielonefritis generalmente es focal, a veces está circunscrita a una pequeña
zona de un riñón, pero puede extenderse a todo un riñón o a ambos, en ocasiones
en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa, con múltiples focos
supurados. Al inicio del padecimiento existe dolor intenso sobre uno o ambos
flancos y región lumbar.
Absceso
renal
La mayoría de los abscesos perirrenales son
ocasionados por infecciones urinarias que empiezan en la vejiga, se diseminan a
los riñones y luego al área alrededor de éstos.
Carcinoma
de células escamosas de la pelvis renal
El carcinoma escamoso de pelvis renal es
infrecuente, representando aproximadamente el 10% de todos los tumores
piélicos. Frecuentemente se asocia con litiasis o infección renal crónica. Se
suele diagnosticar en estadios avanzados de la enfermedad por dolor o masa
palpable. Presentamos un caso clínico de carcinoma de células escamosas de
pelvis renal de diagnóstico incidental, asociado a uropatía obstructiva
litiásica de larga evolución, pielonefritis de repetición y pérdida de peso. El
pronóstico de los pacientes con carcinoma escamoso genitourinario en estadio
avanzado es pobre.
Cáncer
de células de transición de la pelvis renal y del uréter
El carcinoma de células de transición de la pelvis
renal, representa sólo el 7% de todos los tumores renales, y el cáncer de
células de transición del uréter, representa sólo uno de cada 25 tumores del
tracto superior. Estos carcinomas son curables en más del 90% de los pacientes
si son superficiales y se limitan a la pelvis renal o uréter. Los pacientes con
tumores profundamente invasores que se limitan a la pelvis renal o uréter
tienen una probabilidad de curación del 10% a 15%.
Linfoma
renal
Los linfomas
primarios del riñón son extremadamente excepcionales, siendo cerca del 1% de
los tumores del riñón, hecho que no sorprende considerando la escasa cantidad
de tejido linfoide que hay en el parénquima renal normal, siendo su patogénesis
poco clara.
Tumor de Wilms
El tumor de Wilms es
la forma más común de cáncer del riñón en la infancia y su causa exacta en la
mayoría de los niños se desconoce.
La ausencia del iris
(aniridia) es un defecto congénito que algunas veces está asociado con el tumor
de Wilms. Otros defectos congénitos ligados a este tipo de cáncer renal abarcan
algunos problemas de las vías urinarias y el agrandamiento de un lado del
cuerpo, una afección llamada hemihipertrofia.
La enfermedad ocurre
en aproximadamente 1 de cada 200.000 a 250.000 niños. Por lo general ataca
cuando el niño tiene más o menos tres años y rara vez se presenta después de
los 8 años.
Diagnostico
del carcinoma renal.
Actualmente, gran parte de los diagnósticos de
carcinoma de células renales se realizan de forma incidental durante el rastreo
ecográfico por otra patología o mediante estudio bajo TC en otros procesos
concomitante.
La ecografía determina el tamaño y la localización
del tumor renal y permitiendo diferenciarlo claramente de las lesiones
quísticas (quiste simple, quiste cortical o quiste seroso simple). La presencia
de tabicaciones, engrosamiento parietal, hemorragia intraquística o la
presencia de imágenes papilares en su interior constituyen el dominio quiste
complicado, que debe estudiarse con TC con contraste. De forma excepcional, en
casos de duda puede realizarse la punción aspiración con aguja fina para
estudio citológico.
En casos de tumor renal sólido el estudio bajo TC
con contraste permite determinar la expansión local del tumor, el grado de
vascularización, la presencia de adenopatías por afección inflamatoria o
reactiva o metastásica y la posible existencia de metástasis viscerales
hepáticas, suprarrenales u otras. Asimismo permite identificar la indemnidad y
función del riñón contralateral. La RM permite determinar la extensión de la
lesión de la vena cava inferior por trombo tumoral. El examen con RM también
permite determinar si hay afección de partes blandas en tumores con gran
extensión retroperineal.
La radiografía de tórax o la TC torácica, en los
casos en que se ha realizado, junto con la gammagrafía ósea son estudios que
permiten descartar la existencia de metástasis pulmonares y óseas, por lo que
han de considerarse estudios complementarios imprescindibles.
Tratamiento
El tratamiento de
elección del carcinoma renal es la cirugía mediante la nefrectomía radical
(exéresis en bloque de riñón afecto con su envoltura grasa y fascia de Gerota y
los ganglios linfáticos locorregionales) o la exéresis del tumor preservando
parénquima renal sano, mediante la enucleación del tumor incluyendo una franja
de tejido sano o mediante nefrectomía parcial. Esta se debe aplicarse de forma
obligatoria en casos de riñón único,
portadores de patología concomitante (HTA, diabetes, y enfermedades sistémicas
susceptibles de provocar deterioro funcional renal) o de forma electiva en los
tumores con tamaño inferior a 4 cm. Cuando el tumor tiene un tamaño menor a 3.5
cm, la supervivencia a 5 años es del 100%.
La exéresis de la
glándula suprarrenal ha de incluirse en la nefrectomía radical si el tumor es
de polo superior o mide más de 7 cm. La quimioterapia sistémica no es efectiva
con los fármacos existentes y se está buscando terapias que inhiban la
angiogenesis. La radioterapia externa no es efectiva sobre estas lesiones, por
lo que ni se una como terapia adyuvante.
Si existe
diseminación ganglionar o enfermedad metastásica se puede utilizar
inmunoterapia con interferón-α o interleucina-2.
La tasa de respuesta es baja, con una respuesta parcial entre el 17 y el 23% de
los casos, y pocas veces la respuesta es total y duradera.
En casos de
existencia de lesiones metastásica únicas, estas pueden tratarse mediante
cirugía de rescate, sobre todo si son pulmonares, y mediante radiocirugía las
metástasis cerebrales. Si existe afección ósea, esta suele ser de mal
pronóstico y refractaría a cualquier tratamiento.
La supervivencia por
estadios se establece en un 95% para el estadio T1, un 80-90% para el T2, un
40-60% para el T3 y un 20-30% para el T4. En caso de afección ganglionar la
supervivencia es de un 7-15% y si existe metástasis a distancia la
supervivencia es de tan solo del 2.5% a
los 5 años.



