CARCINOMA RENAL DE CÉLULAS CLARAS

INTRODUCCIÓN

La célula clara, al igual que célula pequeña, célula redonda, y otras células, son expresiones de uso tan común en la práctica diaria que pertenecen al acervo del patólogo desde su primera semana de residencia. El término hace referencia al característico citoplasma claro o vacío, no teñido con la hematoxilina-eosina, de algunas células. Por lo general el citoplasma suele además estar delimitado por una membrana muy evidente. Un amplio espectro de neoplasias, y no sólo carcinomas, pueden contener eventualmente células claras.

En ocasiones, la célula clara confiere al tumor un carácter exclusivo y lo convierte en entidad propia con pronóstico incorporado, la apariencia clara de la célula es simplemente un cambio secundario, una mera circunstancia sin ningún tipo de implicaciones en el diagnóstico o en el pronóstico.

Dicho esto, hay que resaltar que muchos órganos pueden desarrollar carcinomas de células claras, aunque el ovario y el riñón son dos de los más frecuentes. En este trabajo se revisa el espectro de carcinomas renales que pueden mostrar células claras al microscopio, a saber, el carcinoma renal asociado a la enfermedad de von Hippel-Lindau, el carcinoma renal de células claras de tipo esporádico, los carcinomas familiares no asociados a la enfermedad de von Hippel-Lindau.

CASO CLÍNICO

Paciente de 68 años, sexo femenino, ejecutiva del hogar, reside en Portoviejo; llega al área de emergencia por hematuria macroscópica, hipertensión arteria+,  con facies pálidas “tierrosa”, refiere que ha presentado dolor moderado en flanco derecho, polaquiuria, tenesmo vesical, y dolor abdominal difuso, no presenta edema de extremidades inferiores. En el examen físico presenta a la palpación sensación de masa en riñón derecho, abdomen doloroso a la palpación profunda.

Entre los exámenes complementarios llama la atención los siguientes valores:

Glóbulos blancos:7.76  Segmentados: 75%  Hemoglobina :10.2  Hematocrito: 30  Plaquetas:147  Glisemia:347  Sodio: 129  Calcio 1.09 

Se realizaron exámenes microbiológicos en muestras de orina, la cual revelo crecimiento positivo de Gram negativos.(lo que impide se de alta a la paciente)                                                                                            

Por medio de la realización de exámenes complementarios como TAC, en la cual se revelo el hígado con densidad homogénea, con contornos normales sin imágenes de lesiones definidas, vesícula biliar, bazo, páncreas y riñón izquierdo normales, en la proyección del riñón derecho aparece una  maza de múltiples áreas hipodensas irregulares bien delimitadas de aproximadamente 40x50mm. Calcificación de las paredes de la aorta abdominal.

Durante varias ocasiones al cabo de cuatros meses la paciente llego varios meses a emergencia por dolor abdominal en flanco derecho. Razón por la cual a la paciente se le administro medicamentos como el tramal vía intravenosa, con lo que se mejoraba dicha situación.

En junta médica y  en base al  análisis del examen clínico y los exámenes complementarios se decidió que el diagnóstico es la presencia de una masa tumoral en el polo superior del riñón derecho, razón por la cual se decide realizar una nefrectomía radical.

La paciente no presento complicaciones quirúrgicas ni post-operatoria.se envía muestra para realizar la biopsia respectiva. Los resultados del examen patológico realizados a la muestra dan como resultado:

CARCINOMA DE CELULAS RENALES, DE TIPÓ CLARAS, GRADO NUCLEAR I DE FURHMAN, QUE DESTRUYE  Y REMPLAZA MEDULA RENAL, CALICES Y PELVIS RENAL, CON INFILTRACION LOCAL DE TEJIDO ADIPOSO PERIRENAL Y DEL HILIO.EN ESTE NO SE ENCONTRO GLNDULA SUPRARENAL NI URETER.

Diagnóstico definitivo

Carcinoma de células renales. (Células claras)

CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES

Los carcinomas de células renales o tumor de Grawitz, constituyen del 1 al 3% de todos los cánceres viscerales y  representan el 85% de los cánceres renales en el adulto, aparecen con más frecuencia en personas mayores generalmente a los 60 y 70 años de edad y predominante en hombres. Por su color amarillo y la semejanza de sus elementos a las células claras de la corteza suprarrenal anteriormente fue denominado hipernefroma,  ahora se sabe que todos estos tumores proceden del epitelio de los túbulos renales y que, por tanto son adenocarcinomas renales.

Entre sus signos característicos están su carácter refractario a los citotóxicos, las respuestas poco frecuentes pero duplicables a los modificares de respuesta biológicas como el INF-α y la interleucina-2 (IL-2), y una evolución clínica variable en los sujetos con metástasis.  

Epidemiología

Los carcinomas de células renales constituyen del 1-3% de todos los cánceres viscerales y representan del 85% de todos los cánceres renales en adultos. Cada año se diagnostican 30.000 casos nuevos por este proceso.

El tabaco es el factor de riesgo más notable, Los fumadores tienen doble incidencia de carcinoma renal que la población no fumadora, siendo los fumadores de pipa y cigarros puros los más susceptibles. En estudios internacionales se detectaron otros factores de  riesgo como la obesidad, especialmente en las mujeres, hipertensión arterial, tratamiento con estrógenos no neutralizados, derivados del petróleo y metales pesados, también tienen mayor incidencia los pacientes con insuficiencia renal crónica, con enfermedad quística adquirida y con esclerosis tuberosa. Se ha postulado que una dieta rica en vitamina C, β-carotenos y vitamina E forma un efecto protector.

Casi todos los canceres renales surgen de las células epiteliales de los túbulos proximales, la gran mayoría de estos cánceres son esporádicos pero hay formas raras de cánceres familiares que se transmiten por medio de genes autosómicos dominantes, sobre todo en sujetos jóvenes, aunque sólo representan un 4% de los cánceres renales. Ejemplos de estos tumores renales tenemos al síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), el carcinoma familiar hereditario de las células claras y el carcinoma papilar hereditario, el primero se caracteriza por presencia de hemangioblastomas en el cerebro y la retina, desarrollando quistes renales y carcinoma renal, pudiendo ser múltiples y bilaterales, últimos estudios asocian al gen VHL con el desarrollo de tumores de las células claras tanto en su forma familiar como esporádica; el segundo se debe a alteraciones que afectan al gen VHL y sus genes relacionados; mientras que al carcinoma papilar hereditario es de forma autosómica dominante, manifestándose con tumores bilaterales múltiples con mutación del protooncogén MET.

CLASIFICACIÓN DEL CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES: HISTOLOGÍA, CITOGENÉTICA Y GENÉTICA

Las neoplasias de células renales constituyen un grupo heterogéneo de tumores con características, genéticas y clínicas peculiares, y cuya arquitectura va de benigna a maligna en alto grado, entre estas categorías tenemos los siguientes: 

1.      Carcinoma de células claras: Es el más frecuentes de todos, representando el 70 a 80 % de los cánceres de células renales. Histológicamente, está formado por células del citoplasma claro granular siendo no papilares, pueden ser familiares, asociados a la enfermedad de VHL, o frecuentemente esporádicos que representa  el 95% de los casos. En el 98% de ellos, tanto familiares, esporádicos como asociados al VHL, existe una pérdida de secuencia en el brazo corto del cromosoma 3. Esto ocurre por depleción ( 3p-) o por translocación cromosómica desequilibrada (3;6, 3;8, 3;11) que produce la desaparición de la región de superposición más pequeña del  cromosoma 3 de 3p12 a 3p26 .En esta región se encuentra el gen VHL (3p25.3). Un segundo alelo sin deleción del gen VHL muestra mutaciones somáticas o inactivación inducida por hipermetilación en alrededor del 80% de los carcinomas de células claras, lo que indica que el gen VHL actúa como un gen supresor tumoral tanto en la forma esporádica como familiar. El gen VHL codifica una proteína que forma parte de un complejo ligasa ubiquitina implicado en señalar otras proteínas para su degradación. Entre las dianas de la proteína VHL destaca el factor-1 inductor de hipoxia (HIF-1). Cuando el gen VHL está mutado, las concentraciones de HIF-1 permanecen altas, y esta proteína activa aumenta la transcripción y producción de proteínas proangiogénicas  inductoras de hipoxia tales como VEGF y TGF-B1. Además el factor-1 de crecimiento parecido a la insulina, otra de las dianas del gen VHL, está sobreexpresado. Por tanto el crecimiento celular como la angiogénesis están estimulados. Al menos otros dos genes supresores tumorales se localizan también en 3p.

Morfología

Hallazgos macroscópicos: Son lesiones usualmente solitarias y unilaterales, ocupan la corteza, pero, al crecer terminan remplazando, al menos parcialmente, la médula y se extienden al tejido perirrenal. Al corte el tumor tiene un aspecto muy variable; hay áreas amarillas o cafés y zonas pálidas; con mucha frecuencia hay cambios quísticos, necrosis y hemorragia. En los espacios quísticos podemos ver material gelatinoso translúcido. Podemos ver áreas fibrosas y de aspecto hialino. Cuando hay zonas anaplásicas o sarcomatoides el aspecto es más sólido y puede ser blanquecino como "carne de pescado".

 El carcinoma de células renales tiene un característico aspecto macroscópico. Aparece en cualquier sitio del riñón, pero predomina en los polos, especialmente en el superior. Las neoplasias de células claras habitualmente tienen su origen en el epitelio tubular proximal, y aparecen como lesiones aisladas unilaterales.

Forman masas esféricas de tamaño variable, y están formadas por un tejido amarillo grisáceo claro brillante, que deforma la silueta renal. El color amarillo es una consecuencia del prominente acúmulo de lípidos en las células tumorales. Suele tener grandes áreas opacas blanco grisáceas de necrosis isquémica, focos hemorrágicos y zonas reblandecidas. Los bordes suelen estar bien definidos y limitados por la cápsula renal .Los tumores papilares parecen tener su origen en el túbulo contorneado distal, y pueden ser multifocales y bilaterales. Habitualmente son hemorrágicos y quísticos especialmente si son grandes. Los carcinomas papilares son el tipo de cáncer renal más frecuente en pacientes que desarrollan enfermedad quística asociada a diálisis.

Al crecer, el tumor puede protruir en los cálices y la pelvis y proliferar finalmente en las paredes del sistema colector para extenderse incluso al uréter. Una de las características llamativas de este tumor es su tendencia a invadir la vena renal. Y crecer formando una columna celular sólida dentro de este vaso. Al extenderse más, se forma un cordón tumoral en la vena cava inferior que llega incluso al lado derecho del corazón.

Hallazgos microscópicos: Lo más característico es encontrar una población sólida de células claras con membrana citoplasmática bien definida. El aspecto claro del citoplasma se debe a la presencia de gluocógeno y lípidos. El patrón de distribución de las células es muy variable entre tumores y en diferentes áreas del mismo tumor; podemos ver una disposición alveolar, trabecular, sólida, tubular o microquística. El estroma intratumoral contiene numerosos vasos sanguíneos de pared delgada, esta rica red vascular es una característica importante en el diagnóstico ya que los otros tumores no suelen tener esta característica. Los espacios formados por las lesiones tubulares y microquísticas pueden contener material seroso eosinofílico o sangre. Es frecuente encontrar necrosis y áreas de hemorragia, sin que este hallazgo tenga asociación demostrada con el pronóstico.

Las células pueden contener en su citoplasma globulos hialinos o hemosiderina. El grado nuclear es más frecuentemente 2 ó 3 de Fuhrman; se encuentra grado 4 en 5-10% de casos y grado 1 en menos del 10%. La actividad mitótica es escasa y se correlaciona con el grado nuclear; es excepcional ver mitosis en tumores grado 1 y 2, siendo más frecuentes en las lesiones grado 3 y muy fáciles de encontrar en las lesiones grado 4.

En el carcinoma de células claras, el patrón de crecimiento varía de sólido a trabecular (en forma de cordón) o tubular (con aspecto de túbulos). Las células tumorales son redondas o poligonales y tienen abundante citoplasma claro o granular; en este último caso, las tinciones especiales demuestran glucógeno y lípidos. El tumor está irrigado por finas ramificaciones vasculares y puede mostrar áreas quísticas y sólidas. La mayoría son tumores bien diferenciados, pero algunos presentan atipias nucleares acusadas, con formación de núcleos abrigados y células gigantes. El carcinoma papilar se compone de células cúbicas o columnares bajas agrupadas en formaciones papilares. Suele haber células intersticiales espumosas en el centro de las papilas. En ocasiones hay cuerpos de psamoma. El estroma suele ser escasa, pero está muy vascularizada. El carcinoma renal cromófobo está formado por células eosinófilas pálidas, a menudo con un halo perinuclear, agrupadas en masas sólidas, estando las células más grandes concentradas alrededor de los vasos sanguíneos. El carcinoma de los conductos colectores es una variedad rara que presenta conductos irregulares revestidos por un epitelio muy atípico de aspecto en tachuela. Es raro que aparezcan cambios sarcomatoides en todas las formas del carcinoma de células renales, y constituye un hallazgo claramente funesto de estos tumores.

2.      El carcinoma papilar representa del 10 al 15 % de los carcinomas renales. Se caracteriza por su crecimiento papilar y, también existen formas familiares y esporádicas. No se asocia a deleciones de 3p. Las alteraciones citogenéticas más frecuentes son la trisomía 7,16 y 17 junto con la pérdida del cromosoma Y en los varones en la forma esporádica, y la trisomía 7 en la forma familiar. El gen de la forma familiar se localiza en una región del cromosoma 7 que engloba la región de MET, un protooncogén que actúa como receptor tirosín cinasa del factor de crecimiento de los hepatocitos, han observado también mutaciones de este gen en una proporción de casos  esporádicos de carcinoma papilar. El factor de crecimiento de los hepatocitos (también denominado factor de dispersión). Se han identificado mutaciones tanto en la línea germinal como somáticas en el dominio tirosín cinasa del gen MET, lo que hace de la mutación del MET un oncogén candidato probable de estos cánceres. Un segundo gen llamado PRCC (del carcinoma papilar de células renales), situado en el cromosoma 1, se ha implicado en tumores esporádicos de los niños principalmente, que presentan translocaciones t(X;1) características. Esto conduce al PRCC a fusionarse con un gen llamado TFE-3 situado en el cromosoma X, y la proteína de fusión produce una alteración en el control mitótico provocando una segregación anormal de los cromosomas. A diferencia de los carcinomas de células claras los carcinomas apilares suelen ser multifocales.

3.      El carcinoma renal cromófobo constituye un 5% de los carcinomas de células renales, estando compuesto por células con una membrana muy prominente y un citoplasma eosinófilo pálido, generalmente con halo perinuclear. Al igual que el oncocitoma benigno, se supone que crece a partir de las células intercalares de los conductos colectores y  tiene un pronóstico excelente en comparación con el de los cánceres papilar y de células claras. Puede ser difícil su diferenciación del oncocitoma desde el punto de vista histológico.

4.      El carcinoma de los conductos colectores (conductos de Bellini) representa aproximadamente un 1% o menos de las neoplasias epiteliales renales. Tiene su origen en las células de los conductos colectores en la médula. Para este tumor se han descrito numerosas pérdidas cromosómicas y deleciones, si bien no se ha identificado ningún patrón específico. Histológicamente estos tumores se caracterizan por nidos de células malignas inmersas en un estroma fibrócito prominente, de localización típicamente medular.

La clasificación TNM  (escala de estadiaje del cáncer).

En su crecimiento puede afectar la grasa perirrenal, metastatizar en los ganglios linfáticos regionales o extenderse a través de la vena renal y la vena cava inferior. El crecimiento a través de la vena cava inferior puede producir un trombo migratorio que puede ser de gran volumen y extenderse hasta la aurícula.

Según la localización y la invasión local o general se establecen estadios clínicos con valor pronostico y terapéutico, la clasificación más utilizada es la siguiente:

Estadio T1: tumor menor de 7 cm de eje máximo. Confinado al riñón.

Estadio T2: tumor mayor de 7 cm que no afecta la grasa perirrenal.

Estadio T3a: tumor que afecta o invade capsula, grasa perirrenal o produce un trombo venoso que migra por vena cava inferior por debajo del diafragma.

Estadio T3b: tumor con trombo tumoral que migra por cava inferior hasta nivel supradiafragmático.

Estadio T4: tumor que afecta y atraviesa la fascia de Gerota, pudiendo infiltrar órganos vecinos.

La posible afección ganglionar local aparece reflejada en la clasificación N después del examen histopatológico y que puede ser Nx (desconocida), NO (sin afección ganglionar), N1 (afección de 1 ganglio) o N2 (afección de varios ganglios regionales). Las metástasis a distancia se reflejan en la clasificación M, pudiendo ser Mx (desconocida, no investigada), MO (sin afección metastásica a distancia) o M1 (aparición de metástasis a distancia). 

CURSO CLÍNICO

Los tres hallazgos diagnósticos clásicos del carcinoma de células renales son dolor costovertebral, masa palpable y hematuria, aunque sólo están presentes en un 10% de los casos. El más fidedigno de ellos es la hematuria, pero habitualmente es intermitente y puede ser microscópica; por ello, el tumor puede permanecer silente hasta alcanzar un gran tamaño. En ese momento da lugar a síntomas constitucionales generalizados como fiebre, malestar, debilidad y pérdida de peso. Este tipo de crecimiento asintomático ocurre en muchos pacientes, de modo que al descubrimiento el tumor puede medir más de 10 cm. Sin embargo, actualmente muchos de estos tumores se detectan en fase asintomática gracias a estudios radiológicos. Ejemplo: tomografía computarizada o resonancia magnética, que se realizan casualmente por otros motivos.

Las neoplasias de esta categoría se han acompañado de síndromes paraneoplásicos de muy diversa índole, que incluye eritrocitosis, hipercalemia, disfunción hepática no metastásica (síndrome de  Stauffer) y disfibrinogenemia adquirida. Sólo en alrededor del 3% de los pacientes de identifica eritrocitosis en la primera consulta al médico. Es más frecuente la anemia, que es un signo de enfermedad avanzada.    

El carcinoma de células renales se considera uno de los grandes imitadores en medicina, porque tiene tendencia a producir una gran diversidad de síntomas generales no relacionados con el riñón. Además de la fiebre y los síntomas generales ya mencionados, los carcinomas de células renales producen algunos síndromes paraneoplásicos, Atribuidos a la formación anormal de hormonas, incluyendo policitemia, hipercalcemia, hipertensión arterial, disfunción hepática, feminización o masculinización, síndrome de Cushing, eosinofilia, reacciones leucemoides y amiloidosis.

Una de las características frecuentes de este tumor es su gran tendencia a metastatizar antes de producir signos y síntomas locales. Un 25% de los pacientes con un carcinoma de células renales tienen signos radiológicos de metástasis en el momento de consultar. Las localizaciones más frecuentes de las metástasis son los pulmones (más del 50%) y el hueso (33%), seguidos en orden de frecuencia por los ganglios linfáticos regionales, el hígado y las suprarrenales, y el cerebro. La supervivencia media a los 5 años de los pacientes con carcinoma de células renales es de alrededor del 45%, y alcanza el 70% en ausencia de metástasis a distancia. Cuando hay invasión de la vena renal o propagación a la grasa perirrenal, las cifras descienden a un 15 a 20% aproximadamente.

En la práctica clínica hay que pensar en que toda tumoración sólida renal es cancerosa mientras no se demuestre lo contrario; es necesario hace un diagnostico definitivo. Si no se demuestra metástasis, las intervenciones quirúrgicas están indicadas, aun cuando hay invasión de la vena renal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Entre las entidades por incluir diagnostico diferencial en caso de una tumefacción renal, están quistes, neoplasias benignas (adenoma, angiomiolipoma, oncocitoma), lesiones inflamatorias (pielonefritis o abscesos) y otras neoplasias cancerosas primarias o metastásicas. Otros canceres que afectan a veces a los riñones son el carcinoma de células transicionales de la pelvis renal, sarcoma, linfoma, tumor de Wilms y metástasis, en particular de los melanomas. Todas estas entidades de canceres son menos frecuentes que el de riñón.

Quiste renal

Solitarios o múltiples son comunes, especialmente con edad que avanza: el 50% de ésos envejecieron 50 años. No tienen ninguna significación especial excepto en la diagnosis diferenciada de tumores renales.  Pueden causar de vez en cuando dolor o  hematuria debido a su tamaño.

Adenoma

Un adenoma es un tumor benigno (-oma) de origen glandular. Los adenomas pueden crecer a partir de muchos órganos, incluidos el de colon, glándulas suprarrenales, glándula hipófisis, tiroides, etc Aunque estos tumores son benignos, con el tiempo pueden evolucionar hasta convertirse en malignas, momento en el que se denominan adenocarcinomas

Angiomiolipoma

El angiomiolipoma es un tumor renal benigno constituido por vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo. Es más frecuente en mujeres y se asocia en forma frecuente a la esclerosis tuberosa. Clínicamente se puede presentar como episodios de dolor lumbar, hematuria, masa palpable en el flanco y eventualmente como una hemorragia retroperitoneal. Sin embargo, con la masificación de los exámenes de imagen es posible la detección de estos en etapas asintomáticas en más del 50% de los casos, teniendo una caracterización específica en la tomografía axial computada.

Oncocitoma

Los oncocitomas son lesiones poco frecuentes del riñón, constituyendo neoplasias que por definición son benignas. Microscópicamente son tumores bien delimitados, redondeados, de color rojizo o tostado y frecuentemente presentan una cicatriz blanquecina central, de aspecto estrellada. Están formados por células denominadas oncocitos, que son grandes, de citoplasma eosinófilo, con gran contenido de mitocondrias y de aspecto exclusivo o predominantemente granula. Los núcleos son de grado bajo en general, pero suelen tener nucléolo prominente y atipia focal. La presencia de mitosis y necrosis debe hacer dudar del diagnóstico.

Pielonefritis

Es una inflamación bacteriana del riñón con destrucción del tejido renal y compromiso de la vía urinaria. En enfermos inmunodeprimidos puede ser causada por otros agentes inflamatorios. La pielonefritis generalmente es focal, a veces está circunscrita a una pequeña zona de un riñón, pero puede extenderse a todo un riñón o a ambos, en ocasiones en forma de una pielonefritis flegmonosa o apostematosa, con múltiples focos supurados. Al inicio del padecimiento existe dolor intenso sobre uno o ambos flancos y región lumbar.

Absceso renal 

La mayoría de los abscesos perirrenales son ocasionados por infecciones urinarias que empiezan en la vejiga, se diseminan a los riñones y luego al área alrededor de éstos.

Carcinoma de células escamosas de la pelvis renal

El carcinoma escamoso de pelvis renal es infrecuente, representando aproximadamente el 10% de todos los tumores piélicos. Frecuentemente se asocia con litiasis o infección renal crónica. Se suele diagnosticar en estadios avanzados de la enfermedad por dolor o masa palpable. Presentamos un caso clínico de carcinoma de células escamosas de pelvis renal de diagnóstico incidental, asociado a uropatía obstructiva litiásica de larga evolución, pielonefritis de repetición y pérdida de peso. El pronóstico de los pacientes con carcinoma escamoso genitourinario en estadio avanzado es pobre.

Cáncer de células de transición de la pelvis renal y del uréter

El carcinoma de células de transición de la pelvis renal, representa sólo el 7% de todos los tumores renales, y el cáncer de células de transición del uréter, representa sólo uno de cada 25 tumores del tracto superior. Estos carcinomas son curables en más del 90% de los pacientes si son superficiales y se limitan a la pelvis renal o uréter. Los pacientes con tumores profundamente invasores que se limitan a la pelvis renal o uréter tienen una probabilidad de curación del 10% a 15%.

Linfoma renal

Los linfomas primarios del riñón son extremadamente excepcionales, siendo cerca del 1% de los tumores del riñón, hecho que no sorprende considerando la escasa cantidad de tejido linfoide que hay en el parénquima renal normal, siendo su patogénesis poco clara.

Tumor de Wilms

El tumor de Wilms es la forma más común de cáncer del riñón en la infancia y su causa exacta en la mayoría de los niños se desconoce.

La ausencia del iris (aniridia) es un defecto congénito que algunas veces está asociado con el tumor de Wilms. Otros defectos congénitos ligados a este tipo de cáncer renal abarcan algunos problemas de las vías urinarias y el agrandamiento de un lado del cuerpo, una afección llamada hemihipertrofia.

La enfermedad ocurre en aproximadamente 1 de cada 200.000 a 250.000 niños. Por lo general ataca cuando el niño tiene más o menos tres años y rara vez se presenta después de los 8 años.

Diagnostico del carcinoma renal.

Actualmente, gran parte de los diagnósticos de carcinoma de células renales se realizan de forma incidental durante el rastreo ecográfico por otra patología o mediante estudio bajo TC en otros procesos concomitante.

La ecografía determina el tamaño y la localización del tumor renal y permitiendo diferenciarlo claramente de las lesiones quísticas (quiste simple, quiste cortical o quiste seroso simple). La presencia de tabicaciones, engrosamiento parietal, hemorragia intraquística o la presencia de imágenes papilares en su interior constituyen el dominio quiste complicado, que debe estudiarse con TC con contraste. De forma excepcional, en casos de duda puede realizarse la punción aspiración con aguja fina para estudio citológico.

En casos de tumor renal sólido el estudio bajo TC con contraste permite determinar la expansión local del tumor, el grado de vascularización, la presencia de adenopatías por afección inflamatoria o reactiva o metastásica y la posible existencia de metástasis viscerales hepáticas, suprarrenales u otras. Asimismo permite identificar la indemnidad y función del riñón contralateral. La RM permite determinar la extensión de la lesión de la vena cava inferior por trombo tumoral. El examen con RM también permite determinar si hay afección de partes blandas en tumores con gran extensión retroperineal.

La radiografía de tórax o la TC torácica, en los casos en que se ha realizado, junto con la gammagrafía ósea son estudios que permiten descartar la existencia de metástasis pulmonares y óseas, por lo que han de considerarse estudios complementarios imprescindibles.         

Tratamiento

El tratamiento de elección del carcinoma renal es la cirugía mediante la nefrectomía radical (exéresis en bloque de riñón afecto con su envoltura grasa y fascia de Gerota y los ganglios linfáticos locorregionales) o la exéresis del tumor preservando parénquima renal sano, mediante la enucleación del tumor incluyendo una franja de tejido sano o mediante nefrectomía parcial. Esta se debe aplicarse de forma obligatoria en casos de riñón  único, portadores de patología concomitante (HTA, diabetes, y enfermedades sistémicas susceptibles de provocar deterioro funcional renal) o de forma electiva en los tumores con tamaño inferior a 4 cm. Cuando el tumor tiene un tamaño menor a 3.5 cm, la supervivencia a 5 años es del 100%.

La exéresis de la glándula suprarrenal ha de incluirse en la nefrectomía radical si el tumor es de polo superior o mide más de 7 cm. La quimioterapia sistémica no es efectiva con los fármacos existentes y se está buscando terapias que inhiban la angiogenesis. La radioterapia externa no es efectiva sobre estas lesiones, por lo que ni se una como terapia adyuvante.

Si existe diseminación ganglionar o enfermedad metastásica se puede utilizar inmunoterapia con interferón-α o interleucina-2. La tasa de respuesta es baja, con una respuesta parcial entre el 17 y el 23% de los casos, y pocas veces la respuesta es total y duradera.

En casos de existencia de lesiones metastásica únicas, estas pueden tratarse mediante cirugía de rescate, sobre todo si son pulmonares, y mediante radiocirugía las metástasis cerebrales. Si existe afección ósea, esta suele ser de mal pronóstico y refractaría a cualquier tratamiento.

La supervivencia por estadios se establece en un 95% para el estadio T1, un 80-90% para el T2, un 40-60% para el T3 y un 20-30% para el T4. En caso de afección ganglionar la supervivencia es de un 7-15% y si existe metástasis a distancia la supervivencia es de tan solo  del 2.5% a los 5 años.